Hereditäre Polyneuropathie, was ist das?

Allgemeines zur Geschichte dieses Oberbegriffs 

 

Die berühmten Nervenfachärzte J.M. Charcot und P. Marie und H.H. Tooth haben im Jahre 1886 unabhängig voneinander in Frankreich erstmals von den sogenannten hereditären (erblichen) Polyneuropathien berichtet.

 

Allgemeines zur Anatomie des Nerven/Nervensystem

 

Im Allgemeinen besteht unser Nervensystem aus einem peripheren (peripheren Nerven) und einem zentralen Anteil, welches das Gehirn und das Rückenmark beinhaltet.

 

Allgemeines zum Krankheitsbild einer Polyneuropathie

 

Bei einer Polyneuropathie handelt es sich um eine Erkrankung die mehrere periphere Nerven betreffen - "Poly" = viele.

Die peripheren Nerven beinhalten motorische, sensible und vegetative Nervenfasern. Kommt es zu einer Schädigung dieser Nerven, führen diese zu einer Funktionsstörungen, die den motorischen Anteil betreffen können (Bewegungsstörungen bzw. Lähmungen), den sensiblen Anteil (Gefühlsstörungen bzw. Empfindungsstörungen) und autonome Nerven/vegetative (Funktion der inneren Organe, Schweißregulation, Regulierung des Wärmehaushaltes).

 

Verschiedene Bezeichnungen der hereditären Polyneuropathien

 

  • Motorisch-sensorische Neuropathien (HMSN)
  • Charcot-Marie-Tooth-Krankheit (CMT-Syndrom)
  • Neurale Muskelatrophien
  • Peroneale Muskelatrophie

 

Primäre erbliche Neuropathie

 

  • HMSN


Seltenere Formen

 

  • HNPP = vererbte Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen
  • HMN  = vererbte distal motorische Neuropathie 
  • HSAN = vererbte sensible und autonome Neuropathie
  • HNA   = vererbte neuralgische Amyotrophie


Bei diesen Formen sind überwiegend die motorischen ODER sensiblen UND vegetativen Nervenfasern von der Funktionsstörungen betroffen.